Καλοήθεις όγκοι των οστών
Οι καλοήθεις όγκοι οστών είναι πιο συχνοί από τους κακοήθεις, δε δίνουν μεταστάσεις, δεν καταστρέφουν το οστό και σπάνια είναι απειλητικοί για τη ζωή. Η βιοψία είναι απαραίτητη για να τεθεί η διάγνωση, και είναι προτιμότερο να γίνεται από τον ίδιο χειρουργό που προγραμματίζεται να διενεργήσει και το οριστικό χειρουργείο.
Κακοήθεις όγκοι των οστών
Οι κύριοι κακοήθεις όγκοι οστών είναι το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing.
α) Οστεοσάρκωμα
Είναι ο συνηθέστερος καρκίνος των οστών στα παιδιά και τους εφήβους. Συναντάται συχνότερα στο γόνατο και το βραχίονα.
β) Σάρκωμα Ewing ή pPNET (peripheral primitive neuroectodermal tumor)
Τα σαρκώματα Ewing ή pPNET είναι μία ομάδα κακοήθων όγκων που αναπτύσσονται είτε στα οστά είτε στα μαλακά μόρια. Περίπου 50% των ατόμων με σάρκωμα Ewing είναι μεταξύ 10 και 20 ετών. Μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά συνηθέστερα αναπτύσσονται στα άνω και κάτω άκρα, την πύελο και το θώρακα.
Η αιτία ανάπτυξής τους είναι άγνωστη. Ειδικά, το οστεοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για καρκίνο σε νεαρότερη ηλικία, ενώ ισχυρή γενετική προδιάθεση έχουν και τα παιδιά με κληρονομικό ρετινοβλάστωμα.
Οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζονται με πόνο, οίδημα ή/και μειωμένη κινητικότητα στην περιοχή του όγκου, συμπτώματα που μπορεί να επιμένουν για αρκετούς μήνες πριν τη διάγνωση. Κάποιες φορές, ένα παιδί εμφανίζει κάταγμα του οστού τοπικά.
Περίπου 15-20% των παιδιών με οστεοσάρκωμα έχουν μεταστάσεις τη στιγμή της διάγνωσης – συνήθως στους πνεύμονες και τα οστά. Τα σαρκώματα Ewing είναι δυνατόν να δώσουν μεταστάσεις και στο μυελό των οστών.
Η εκτιμώμενη 5-ετής επιβίωση αγγίζει το 75% για το εντοπισμένο, αλλά μόλις το 30% για το μεταστατικό οστεοσάρκωμα. Αντίστοιχα, περίπου τα 2/3 των παιδιών με εντοπισμένο σάρκωμα Ewing επιβιώνουν, ενώ οι πιθανότητες ίασης είναι χαμηλότερες από 30%, όταν η νόσος έχει δώσει μεταστάσεις. Τα παιδιά με μικρότερους όγκους έχουν καλύτερη πρόγνωση, ενώ χειρότερη είναι η έκβαση για τα παιδιά με όγκους που δεν είναι εύκολα εξαιρέσιμοι, όπως οι όγκοι της πυέλου.
Η θεραπεία των όγκων οστών συνίσταται σε συνδυασμό χειρουργικής εξαίρεσης και χημειοθεραπείας. Τώρα πια, στα περισσότερα παιδιά αφαιρείται ο όγκος με ταυτόχρονη τοποθέτηση ενδοπρόθεσης, χωρίς να απαιτείται ακρωτηριασμός. Στα σαρκώματα Ewing, ενίοτε χρησιμοποιείται και ακτινοθεραπεία, αφού πρόκειται για ακτινοευαίσθητους όγκους.
Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα που είναι αποτελεσματικά έναντι του οστεοσαρκώματος είναι η cisplatin, η doxorubicin, η methotrexate, η ifosfamide, η carboplatin και η etoposide. Στα σαρκώματα Ewing χρησιμοποιούνται vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide και ifosfamide, ενώ ορισμένα παιδιά μπορεί να ωφεληθούν από αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού οστών.