Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστεως αντιπροσωπεύει το 80-95% των κακοηθειών των χοληφόρων και αποτελεί την 5η συχνότερη κακοήθεια του γαστρεντερικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και 5ετή επιβίωση της τάξεως του 5-10%.
Προσβάλλει τις γυναίκες 2 με 6 φορές συχνότερα σε σχέση με τους άνδρες. Η συχνότητα της νόσου αυξάνει σταθερά με την ηλικία και συνήθως διαγιγνώσκεται στην 6η με 7η δεκαετία της ζωής.
Η μεγαλύτερη συχνότητα καρκίνου της χοληδόχου κύστεως παρατηρείται σε γυναίκες στο Δελχί και την Ινδία, στην περιοχή των Άνδεων, καθώς και στην Βολιβία και την Χιλή. Στην Ευρώπη οι υψηλότερες συχνότητες παρατηρούνται σε ανατολικές χώρες όπως η Πολωνία, η Τσεχία και η Σλοβακία. Υψηλές επίσης συχνότητες εμφάνισης της νόσου παρατηρούνται στην Ισπανία και σε χώρες της Ασίας όπως η Κορέα και η Ιαπωνία. Οι αξιοσημείωτες γεωγραφικές, εθνικές και πολιτιστικές διαφορές στη συχνότητα του καρκίνου της χοληδόχου κύστεως υποδηλώνουν την ύπαρξη γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη του.
Αιτιολογία και παράγοντες κινδύνου
Η χολολιθίαση αποτελεί τον σημαντικότερο παράγοντα κινδύνου που ενοχοποιείται για την ανάπτυξη του καρκίνου της χοληδόχου κύστεως. Μόνο το 0,3-3% των ασθενών με χολολιθίαση αναπτύσσουν τελικά καρκίνο όπως επίσης σε ένα ποσοστό 20% των ασθενών με καρκίνο δεν συνυπάρχει χολολιθίαση.
Στο 17% των ασθενών με καρκίνο στην χοληδόχο κύστη υπάρχει μία συγγενής ανωμαλία, η ανώμαλη συμβολή χοληδόχου και παγκρεατικού πόρου. Στην ανώμαλη συμβολή χοληδόχου και παγκρεατικού πόρου, οι δύο πόροι συνδέονται πριν καταλήξουν στο τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου με αποτέλεσμα να παλινδρομεί το παγκρεατικό υγρό μέσα στη χοληδόχο κύστη και σε συνδυασμό με τη στάση χολής να επιτείνεται η φλεγμονή του τοιχώματος της χοληδόχου κύστεως.
Η πορσελανοειδής χοληδόχος κύστη είναι η εύθρυπτη χοληδόχος κύστη που παρουσιάζει εξέρυθρο αποχρωματισμό λόγω της εκτεταμένης ασβεστοποίησης του τοιχώματος της και έχει συσχετιστεί με καρκίνο σε ποσοστό 12,5-62% των ασθενών.
Οι πολύποδες της χοληδόχου κύστεως αποτελούν έναν ακόμα σημαντικό παράγοντα κινδύνου για την δημιουργία καρκίνου. Πολύποδες διαμέτρου 10-15mm αναπτύσσουν κακοήθεια σε ποσοστό 45-67%, ενώ πολύποδες με διάμετρο μικρότερη των 10 mm παρουσιάζουν κακοήθεια σε ποσοστό 3,7%.
Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι η παχυσαρκία, τα ενδογενή και εξωγενή οιστρογόνα, η εγκυμοσύνη, η χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, η οικογενής πολυποδίαση, το σύνδρομο Mirizzi, βακτηριακές λοιμώξεις, λοιμώξεις από Σαλμονέλλα, χολοκυστοεντερικά συρίγγια καθώς και η δράση διαφόρων καρκινογόνων (αζωτουλένιο, νιτροζαμίνες, βιομηχανία υφασμάτων, χημικών, χαρτιού).
Ιστολογικοί τύποι
Ο συχνότερος ιστολογικός τύπος είναι το αδενοκαρκίνωμα (80-95%) το οποίο μπορεί να είναι θηλώδες, σωληνώδες, βλεννώδες ή τύπου signet cells. Συνήθως διαγιγνώσκεται τη 7η δεκαετία της ζωής και συνδυάζεται με χολολιθίαση σε ποσοστό 70-90%. Άλλοι τύποι είναι το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα (2-7%), το πλακώδες (1-6%) και το αδενοπλακώδες (1-4%). Το πλακώδες παρουσιάζει χειρότερη πρόγνωση σε σχέση με το αδενοκαρκίνωμα και εμφανίζεται συνήθως στην 4η με 6η δεκαετία της ζωής. Αναπτύσσεται ταχέως, δίνει γρήγορα μεταστάσεις και επεκτείνεται κατά συνέχεια ιστού διηθώντας το ήπαρ και γειτονικά όργανα. Εμφανίζονται και σπανιότεροι ιστολογικοί τύποι όπως το καρκινοειδές, το μικροκυτταρικό καρκίνωμα, το κακόηθες μελάνωμα, το λέμφωμα και το σάρκωμα.
Οι θηλώδεις όγκοι είναι συνήθως υψηλής διαφοροποίησης και έχουν καλύτερη πρόγνωση ενώ η περισσότεροι όγκοι της χοληδόχου κύστεως είναι χαμηλής διαφοροποίησης με κακή πρόγνωση.
Μηχανισμός μετάδοσης
Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστεως μπορεί να μεταδοθεί με τις εξής οδούς:
- Λεμφογενώς (54-64%)
- Αιματογενώς (15%)
- Νευρογενώς (25-35%)
- Ενδοπορικά
- Κατά συνέχεια ιστού
- Ενδοπεριτοναϊκά
- Εμφύτευση σε σημεία προηγηθείσας βιοψίας και σε χειρουργικά τραύματα
Κλινική εικόνα
Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστεως παραμένει κατά κανόνα ασυμπτωματικός για μεγάλο χρονικό διάστημα και η διάγνωση τίθεται συνήθως μετά από χολοκυστεκτομή για χολολιθίαση ή χολοκυστίτιδα. Η νόσος αποτελεί τυχαίο εύρημα σε ποσοστό 0,3-1% των χολοκυστεκτομών που πραγματοποιούνται και η διάγνωση τίθεται με την ιστολογική εκτίμηση του παρασκευάσματος. Το ποσοστό αυτό αυξάνεται στις περιοχές με την μεγαλύτερη επίπτωση της νόσου στο 5-7%. Η προεγχειρητική διάγνωση σε αυτό το στάδιο θεωρείται αδύνατη, ενώ η διεγχειρητική εκτίμηση των ευρημάτων διακρίνεται από ευαισθησία και ειδικότητα 79% και 93% αντίστοιχα. Όταν έχει συμπτώματα συνήθως παρουσιάζεται ως κολικός χοληφόρων ή ως χρόνια χολοκυστίτιδα. Συχνή είναι η παρουσία ενός σταθερού άλγους στο δεξιό υποχόνδριο σε συνδυασμό με απώλεια βάρους και ανορεξία. Η απώλεια βάρους ,η ανορεξία και ο ίκτερος είναι συμπτώματα που κατά κανόνα υποδηλώνουν προχωρημένη νόσο. Η παρουσία ψηλαφητής μάζας υποδηλώνει κατά κανόνα την παρουσία μη εξαιρέσιμης νόσου. Είναι δυνατό να εκδηλωθεί ως απόφραξη ή αιμορραγία πεπτικού. Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε πέντε κλινικά σύνδρομα με τα οποία και εμφανίζεται ο καρκίνος της χοληδόχου κύστεως: - Οξεία χολοκυστίτιδα, συνήθως σε πρώιμο στάδιο της νόσου με αποτέλεσμα να έχει καλύτερη πρόγνωση
- Χρόνια χολοκυστίτιδα
- Νόσος χοληφόρων, οπότε υπάρχει άλγος δεξιού υποχονδρίου το οποίο μπορεί να συνδυάζεται με αδυναμία, ίκτερο, απώλεια βάρους
- Κακοήθης νόσος εκτός των χοληφόρων, όταν υπάρχει διήθηση γειτονικών οργάνων
- Καλοήθεις εκδηλώσεις εκτός των χοληφόρων, όπως αιμορραγία ή απόφραξη πεπτικού
Διάγνωση
Αιματολογικές εξετάσεις. Είναι κατά κανόνα μη ειδικές και επηρεάζονται συνήθως σε προχωρημένα στάδια της νόσου.
Απεικονιστικές εξετάσεις
Υπερηχογράφημα κοιλίας (US)
Αξονική τομογραφία (CT): Υπερτερεί του υπερηχογραφήματος ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της νόσου.
Μαγνητική τομογραφία (ΜRI): Δεν υπερτερεί της αξονικής τομογραφίας στη διάγνωση της νόσου και στη εκτίμηση των μεταστατικών εστιών. Η προσθήκη μαγνητικής αγγειογραφίας προσδιορίζει την έκταση της αγγειακής διήθησης και συμβάλλει στην εκτίμηση της εξαιρεσιμότητας του όγκου.
Χολαγγειογραφία : είναι χρήσιμη σε απόφραξη των χοληφόρων οδών.
Flouorodeoxyglycose Positron Emition Tomography (PET): Δεν έχει χρησιμοποιηθεί στον καρκίνο της χοληδόχου κύστεως λόγω της σπανιότητας της νόσου. Έχει όμως αναφερθεί σε μικρές μελέτες οι οποίες αναφέρουν πολύ καλά ποσοστά ευαισθησίας και ειδικότητας.
Λαπαροσκόπηση: Συμβάλλει στην απεικονιστική και ιστολογική επιβεβαίωση της νόσου, εκτιμά την έκταση των διηθήσεων και την παρουσία μικροσκοπικών εμφυτεύσεων και αποτρέπει συχνά την εκτέλεση μιας περιττής λαπαροτομίας.
Τις προτεινόμενες θεραπείες θα τις βρείτε εδώ
